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Troubles cognitifs dans le syndrome de Down

La fonction cognitive fait référence à de multiples capacités mentales, notamment l'apprentissage, la réflexion, le raisonnement, la mémorisation, la résolution de problèmes, la prise de décision, la flexibilité ou l'attention.

Les personnes atteintes du syndrome de Down (SD) présentent souvent des profils neurocognitifs uniques qui apparaissent au cours de périodes de développement spécifiques. Par exemple, ces personnes présentent plus de difficultés pour traiter des informations verbales que pour traiter des informations visuelles. Les enfants atteints du SD continuent à faire des progrès dans les capacités cognitives non verbales, mais le développement des capacités verbales a tendance à décélérer tout au long de l'adolescence et à l'âge adulte.1

Par exemple, ces personnes présentent plus de difficultés pour traiter des informations verbales que pour traiter des informations visuelles.

Les enfants atteints du SD présentent également des troubles dans de nombreux aspects de l'attention (par exemple, l'attention soutenue auditive, l'attention sélective visuelle), dont certains persistent à l'âge adulte limitant la capacité à répondre systématiquement de la même manière à certaines situations, affectant ainsi la fonction et l'indépendance.2

Cependant, la plupart des difficultés cognitives sont observées dans les fonctions exécutives, principalement dans la mémoire de travail et la flexibilité de la mémoire.3

Les fonctions exécutives, de quoi s'agit-il ?

Les fonctions exécutives sont des aptitudes mentales qui incluent la mémoire de travail, la flexibilité de la pensée ou la prise de décision. Nous utilisons ces compétences tous les jours pour apprendre, travailler et gérer la vie quotidienne. Les problèmes liés aux fonctions exécutives peuvent se traduire par des difficultés à se concentrer, suivre des instructions ou planifier, entre autres.

Dans l'ensemble, les personnes atteintes du SD présentent des déficiences des fonctions exécutives, apparaissant même chez les jeunes enfants, qui entraînent des déficits persistants, toutes modalités confondues, de la mémoire de travail et de la planification, et les parents font également état de problèmes notables en relation avec le contrôle inhibiteur.4

La mémoire de travail

La mémoire de travail est une compétence mentale fondamentale. Elle est importante à la fois pour apprendre à faire et pour effectuer de nombreuses tâches quotidiennes. La mémoire de travail permet au cerveau de retenir brièvement les nouvelles informations pendant qu'elles sont nécessaires à court terme. Ce processus peut permettre ensuite de les transférer dans la mémoire à long terme.

Exemple de tâche de mémoire de travail : l'écoute d'une séquence d'événements se déroulant au cours d'une histoire tout en essayant de comprendre le sens de l'histoire.

Chez les enfants atteints du SD, la mémoire de travail auditive est moins développée que la mémoire de travail visuo-spatiale. Chez les enfants et les adolescents d'âge scolaire, d'autres études ont suggéré que la réduction de la mémoire de travail verbale peut traduire l'absence de répétition active.5

Contrôle inhibiteur

Le contrôle inhibiteur ou inhibition de la réponse, permet d'inhiber nos impulsions et la réponse comportementale naturelle ou dominante, pour choisir d'adopter un comportement plus approprié et cohérent avec nos objectifs. La maîtrise de soi est un aspect important du contrôle inhibiteur. Une mauvaise inhibition de la réponse est évidente tout au long de la vie des personnes atteintes du SD, elle apparait chez les tout-petits et se poursuit à l'âge adulte.6

Que se passe-t-il si nous ne disposons pas d’un bon contrôle de l'impulsivité ? Nous prenons des décisions risquées, motivées par la récompense immédiate sans tenir compte des conséquences négatives potentielles de nos choix. En bref, « nous agissons avant de penser »

Deux des objectifs du projet ICOD sont de développer des outils adéquats pour le diagnostic et des traitements appropriés pour améliorer la fonction exécutive.

Références
1. Naess KB, Lyster SH, Hulme C, Melby-Lervag M (2011). Language and verbal short-term memory skills in children with Down syndrome: A meta-analytic review. Res Develop Disabil 32:2225–2234.
2. Trezise KL, Gray KM, Sheppard DM (2008). Attention and vigilance in children with Down syndrome. J Appl Res Intellect 21:502–508.
3. Rowe J, Lavender A, Turk V (2006). Cognitive executive function in Down’s syndrome. Br J Clin Psychol 45:5–17.
4. Lee NR, Fidler DJ, Blakeley-Smith A, Daunhauer L, Robinson C, Hepburn S (2011). Caregiver report of executive functioning in a population-based sample of young children with Down syndrome. Am J Intel Devel Disabil 116:290–304.
5. Frenkel S, Bourdin B (2009). Verbal, visual, and spatio-sequential short-term memory: Assessment of the storage capacities of children and teenagers with Down’s syndrome. J Intellect Disabil Res 53:152–160.
6. Lanfranchi S, Jerman O, Dal Pont E, Alberti A, Vianello R (2010). Executive function in adolescents with Down syndrome. J Intel Disabil Res 54:308–319.